Glossar: Xeroderma pigmentosum
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Xeroderma pigmentosum (XP) ist eine sehr seltene vererbbare Hautkrankheit, bei der die Haut extrem empfindlich auf UV-Licht reagiert (von "xero", griechisch: trocken und "derma", griechisch: Haut sowie von "pigmentum", lateinisch: Farbe). Die Ursache ist ein Mangel eines Reparatur-Enzyms in den Hautzellen. Dieses Enzym behebt normalerweise fortlaufend Schäden an der Erbsubstanz, die durch UV-Strahlung oder andere schädliche Reize verursacht wurden. Die Erkrankung wird umgangssprachlich auch als "Mondscheinkrankheit" bezeichnet, da sich die Menschen nie dem Sonnenlicht aussetzen dürfen und viele nur nachts das Haus verlassen. Schon nach kurzem Aufenthalt in der Sonne reagiert die Haut mit sonnenbrandähnlichen Rötungen, die wochenlang bestehen bleiben. Später kommen Pigmentflecken und sichtbar erweiterte Hautgefäße hinzu, die Haut trocknet aus und schrumpft – deswegen wird gelegentlich auch von "Lichtschrumpf-Krankheit" gesprochen. Das Hautkrebsrisiko von Menschen mit XP ist mehr als 2.000-mal so hoch wie das gesunder Menschen. Bisher kann diese Erkrankung nicht geheilt werden.
Quelle:
www.gesundheitsinformation.de (IQWiG)
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